Что такое акромегалия и какие способы лечения существуют

Акромегалия — это синдром хронического избытка гормона роста, соматотропина (СТГ), в организме. Связана патология с аномальным развитием гипофиза, церебрального придатка в нижнем отделе мозга, отвечающего за обменные процессы, репродуктивную функциональность и рост. Возникает заболевание вследствие воздействия на питуитарную железу доброкачественного новообразования.

Характеризуется акромегалия длительным течением. Обнаруживается у пациентов преимущественно взрослого возраста — 40-60 лет. Степень распространенности патологии среди мужчин и женщин одинаковая. Общий же процент встречаемости болезни составляет 4 человека на 100 тыс. Пациенты с диагнозом акромегалия имеют выраженные внешние отличия, проявляющейся неестественным увеличением черепа, лицевой части, конечностей, большой высотой и пр.

Значение гормона для организма человека

Элемент СТТГ очень важен для организма. Он стимулирует иммунитет, правильное формирование опорно-мышечной системы, лучшее поглощение костными тканями кальция и, в соответствии с этим, рост скелета. Также, соматотропин выступает непосредственным участником обмена веществ, способствуя белковому синтезу и активному развитию мускул, регуляции углеводного метаболизма и глюкозы. Производится гормон соматотропин гипофизом или турецким седлом, как его еще называют из-за специфической формы кости, напоминающей седловину.

СТТГ

Именно разрастание клеток питуитарной железы (гипофиза) приводит к образованию аденомы и усиленному продуцированию СТГ. Размеры опухоли могут быть разными — от незначительных до превышающих габариты самого органа — и провоцировать распад нормальных клеток. При стандарте уровень СТГ варьируется в течение дня, достигая максимальной концентрации лишь в предутренние часы. У больных же акромегалией показатель гормона соматотропина всегда высокий. Помимо этого у таких пациентов наблюдается сбой в нормальном ритме его секреции.

Активно размножающиеся клетки питуитарной железы, вызывают гиперсекрецию соматотропина, гипертрофию функционально-активных эпителиальных клеток и оболочек некоторых органов. Неконтролируемое увеличение секрета СТГ и его выход из-под контроля гипоталамуса, ведет к необратимым изменениям и развитию таких патологий, как гигантизм у детей, диспропорциональное утолщение костного каркаса и характерные нарушения в углеводном, водно-солевом и жировом обменном процессе.

Патогенез акромегалии

Возникает патология не сразу, а после прекращения роста организма. От начала зарождения болезни до ее выраженного проявления может пройти от 5 до 7 лет. Заболевания относят к нейроэндокринному расстройству, связанному с мутацией α-субъединицы G-протеина (белка) и трансмембранных pCC. Гигантизм и высокорослость — одни из самых явственных признаков сбоя в работе гипофиза.

При акромегалии внешний вид человека кардинально видоизменяется и приобретает заметную диспропорциональность.

Акромегалия

Чертами говорящим о наличии именно этой патологии выступает увеличение в длину или ширину одной из конечностей, размера стопы, кистей рук, массивность челюсти и лба, надбровных дуг и носа. Одновременно наблюдается повышение риска злокачественной и доброкачественной онкологии. По мере прогрессирования опухоли, происходит активное разрастание соединительной и мезенхимальной ткани гипофиза со склеротическим его поражением. Подобные отклонения не проходят бесследно и часто становятся причиной ранней смертности среди больных акромегалией.

Читайте также:  Возобновление подвижности при контрактуре плечевого сустава

Этапы развития патологии

  1. Преакромегалия. Признаки слабо выражены из-за чего диагностика заболевания утруднена. Определяется патология только по результатам гормонального теста крови на соматотропин и показателям компьютерной томографии (КТ) головного мозга.
  2. Гипертрофия. Симптомы аномалии ярко выражены и обследование уже основывается на изучении характерных анатомических особенностях пациента.
  3. Опухолевая фаза. Наблюдается преобладание глазных и нервных нарушений, признаков усиления внутричерепного давления, вследствие разрастания тканей новообразования и его физического воздействия (сдавливания) ближних отделов мозга.
  4. Кахексия. Истощение организма, как результат прогрессирования акромегалии.

Причины появления

Около 95% всех случаев заболевания провоцируется аденомой гипофиза или соматотропиномой. Также, акромегалия может возникать вследствие:

  • Генетической предрасположенности при семейном анамнезе;
  • Повышения чувствительности к СТГ;
  • Поражения ЦНС;
  • Увеличения продуцирования специфического белка инсулиноподобного фактора роста;
  • Нарушений в работе гипоталамуса;
  • Патологического выделения гормона соматотропина в органах — бронхах, легких, яичниках и ЖКТ;
  • Воспалительных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы;
  • Сочетания сразу нескольких заболеваний — акромегалии, гигантизма и складчатой пахидермии (синдрома Розенталя-Клопфера);
  • Генной мутации элемента SMTN (11q13);
  • Высокого содержания в крови лейцина, валина и изолейцина, способствующего умеренному неврологическому и психологическому отклонению, а также церебральному гигантизму — синдрому Сотоса;
  • Избыточной выработки соматолиберина.

Аденома гипофиза

Проявления болезни

Симптомы при акромегалии могут быть разнообразными. Обусловлено это анаболическим воздействием СТГ и ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста) на костно-мышечную и хрящевую ткань, а также множественные метаболические процессы — липолиз, периферическую утилизацию моносахаридов, печеночную продукцию и пр. В классическом своем выражении, акромегалия имеет следующие признаки:

  • Выдающиеся вперед лобные доли;
  • Широкий нос и переносица;
  • Толстые губы;
  • Слишком грубая наружность;
  • Большие стопы, кисти рук, мочки ушей;
  • Увеличенные межзубные промежутки из-за выступающей нижней челюсти;
  • Макроглоссия — увеличение в размере языка;
  • Непропорциональный рост частей тела;
  • Гортанная гипертрофия и аномальное увеличение голосовых связок с последующим огрубением тембра;
  • Деформация скелетного аппарата — искривление позвоночника, расширение межреберных промежутков, бочкообразное искривление грудной клетки — и, как результат, ограничение его функциональности.

К другим симптомам патологии относится:

  • Избыточная потливость вследствие гиперактивности потовых и сальных желез;
  • Уплотнение и формирование морщин кожного покрова головы по типу складок;
  • Увеличение объема мускул и органов — печени, почек, миокарда — с последующей дистрофией их мышечных тканей;
  • Стремительное снижение работоспособности и перманентное состояние слабости;
  • Быстрая утомляемость;
  • Прогрессирующий синдром декомпенсации миокарда;
  • Гипертоническая болезнь;
  • Синдром внезапной остановки дыхания (апноэ);
  • Сбой менструального цикла, вплоть до аменореи, бесплодие, как следствие чрезмерного количества пролактина и дефицита гонадотропинов в организме;
  • Галакторея — выделение грудного молока, не связанного с кормлением и беременностью;
  • Снижение потенции у мужчин;
  • Синдром несахарного диабета;
  • Светобоязнь и диплопия;
  • Цефалгия лобной и скуловой зоны;
  • Ослабление умственных способностей;
  • Вертиго (головокружение);
  • Приступы рвоты;
  • Ухудшение слуха, запаха и тактильной восприимчивости;
  • Потеря чувствительности верхних и нижних конечностей;
  • Гиперкальциурия — патологически высокое содержание кальция в моче;
  • Инсулинозависимый диабет или нарушение восприимчивости углеводов;
  • Периферическая нейропатия;
  • Нарушения в работе щитовидной железы;
  • Парестезии — спонтанно возникающее жжение, покалывание, ощущение мурашек по коже;
  • Депрессия;
  • Гипогонадизм — недостаточность яичек и мужских половых гормонов;
  • Гирсутизм у женщин — оволосение на теле по мужскому типу;
  • Нарушение метаболизма.
Читайте также:  Что такое миелопатия, виды и особенности заболевания

 

Избыток соматотропина всегда вызывает у больного характерные специфические изменения внешности. Происходят перемены медленно, оставаясь незаметными как для самого пациента, так и его близких.

Особенности диагностики

Важным критерием в постановке диагноза акромегалия является дифференцирование болезни от других, похожих по симптомокомплексу, патологий.

Особенно такой подход актуален в случае слабого проявления или же отсутствия видимых признаков аномалии.

Для определения болезни используют консультативный осмотр у специалиста и лабораторно-инструментальные методы исследования:

  • Тестирование базального уровня соматотропина в сыворотке крови в разное время суток;
  • Пробу с глюкозой;
  • Анализ ИРФ-1 инсулиноподобного фактора роста;
  • Рентгенографию турецкого седла;
  • Компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • Офтальмологическое обследование;
  • Ректороманоскопию или колоноскопию кишечника;
  • Электромиографию — исследование скелетных мышц;
  • Рентген суставов и позвоночника;
  • Анализ крови на уровень фосфора и креатинфосфокиназа сыворотки.

Обследование пациента
На поздних же стадиях заболевания акромегалию можно определить на основании внешнего обследования пациента с применением перечисленных методик в качестве дополнительных диагностических инструментов

Методы лечения

Лечение

Современная медицина применяет вариативный подход к лечению акромигалии. Для достижения максимального терапевтического эффекта прибегают к:

  1. Внешнему облучению — рентгенотерапии, телегамматерапии, воздействию на гипофизарную область протонным пучком;
  2. Гормонотерапии с использованием аналогов соматостатина — ланреотида, окреотида — и эстрогена в больших дозах, который, вступая в реакцию с андрогенами, снижает выделение СТГ;
  3. Медикаментозному лечению — бромокрептину и октреотиду;
  4. Оперативному удалению аденомы гипофиза.

Хирургический метод является наиболее результативным (от 60 до 80%) и позволяет добиться длительной ремиссии заболевания.

Применяться технологии могут как отдельно, так и в комбинации с другими техниками. Специалисты, компетентные в лечении акромегалии — нейрохирург и эндокринолог.

Прогноз при акромегалии

Аномальная выработка соматотропина негативно сказывается на состоянии здоровья человека, провоцируя массу серьезных патологических процессов, инвалидизацию и раннюю смерть. Как правило, 90% больных не доживают до 60-летнего возраста. У пациентов с акромегалией чаще всего возникают сердечно-сосудистые заболевания и, вследствие этого, инфаркты.

Также, в случае малоэффективности консервативного, хирургического лечения или слишком большого размера опухоли, существенно увеличивается вероятность рецидива болезни.

Прогнозы болезни
При своевременном же выявлении и терапии акромегалии, возможно достижение стабилизации показателей ИФР-1 и СТГ, длительной ремиссии болезни и снижения статистики смертности до среднестатистических

Осложнения патологии

  • Гипертрофия легких и сердца;
  • Поражение сосудистой системы головного мозга;
  • Онкология;
  • Миокардиодистрофия;
  • Гипертония;
  • Дистония печени;
  • Узловой или диффузный зоб;
  • Кистозно-фиброзная мастопатия;
  • Полиэндокринный синдром яичников;
  • Избыточное разрастание слизистой оболочки кишечника и формирование наростов (полипов);
  • Быстрое разрастание клеток надпочечников;
  • Доброкачественная опухоль в миометрии матки;
  • Пангипопитуитаризм — гипофизная недостаточность;
  • Артрит;
  • Гиперкальциемия;
  • Гипергидроз;
  • Увеличение простаты;
  • Остеопороз;
  • Респираторные заболевания.

Меры профилактики заболевания

Акромегалия — заболевание специфическое. Так как в его образовании участвует гипофизный гормон, обнаружить патологию довольно сложно.

Профилактика помогает значительно снизить риск развития заболевания и вероятность сбоя секреции соматотропина.

Для того, чтобы не допустить акромегалию рекомендуется по возможности избегать травматизации черепа, следить за состоянием своего здоровья, периодически проходить медицинский осмотр и тщательно лечить хронические заболевания, включая инфекционные очаги носоглотки.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector